Sintomi respiratori nella MND

Queste informazioni sono destinate agli operatori sanitari e sociali.

La debolezza muscolare nella MND di solito progredisce fino a colpire i muscoli respiratori. L’insufficienza respiratoria, spesso accompagnata da infezione toracica, è la causa abituale di morte nella MND.

Il team di specialisti dovrebbe valutare e rivedere regolarmente la funzione respiratoria e assistere nella gestione dei sintomi. La ventilazione assistita può migliorare la qualità della vita e la sopravvivenza, sebbene non possa effettivamente rallentare la progressione della MND.

Queste informazioni riguardano la valutazione e la gestione dei sintomi respiratori nella MND.

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L’invio tempestivo a uno specialista respiratorio è fondamentale se si verificano uno o più di questi casi:

Segni:

Le persone affette da MND potrebbero non lamentarsi molto della dispnea e, poiché spesso mancano di mobilità, i segni di dispnea dovuta allo sforzo possono essere impercettibili. I sintomi notturni sono spesso un indicatore precoce di inefficienza respiratoria. Una respirazione inefficace quando si è sdraiati di notte (ortopnea) può portare ad uno squilibrio dei gas nel sangue e ad un accumulo di anidride carbonica (CO2).

Di conseguenza, la persona affetta da MND può:

Nota:le persone affette da MND possono anche avere problemi di sonno derivanti da mobilità ridotta, crampi muscolari, problemi di deglutizione e ansia.

Il monitoraggio della funzione respiratoria aiuterà l’operatore sanitario e la persona affetta da MND a prendere decisioni sulla gestione in modo tempestivo.

È importante anche perché:

Come parte della valutazione iniziale per diagnosticare la MND, o subito dopo la diagnosi, dovrebbero essere eseguiti test per stabilire la funzione respiratoria di base.

I test possono includere:

Questi test dovrebbero essere eseguiti da un professionista sanitario che abbia le conoscenze e l’esperienza per eseguirli. Se la persona affetta da SLA presenta una grave compromissione bulbare (debolezza della lingua, della bocca, della gola) o gravi problemi cognitivi, potrebbe essere difficile scegliere la maschera o il boccaglio giusti da utilizzare per questi test. Come minimo, dovrebbe essere eseguita una pulsossimetria.

I test di funzionalità respiratoria dovrebbero essere eseguiti ogni due o tre mesi, ma questo può variare a seconda:

Poiché i test di funzionalità respiratoria monitorano la progressione, potrebbero spaventare una persona affetta da MND. Tuttavia, può promuovere la discussione sulle opzioni e sul potenziale intervento.

È necessario rivolgersi all'équipe specialistica respiratoria per eseguire un'emogasanalisi arteriosa o capillare se la persona con MND ha una saturazione di ossigeno percutanea (SpO2) pari o inferiore al 94% (o 92% se ha una malattia polmonare nota).

L’invio ad un servizio respiratorio specialistico è indicato anche quando:

Le linee guida suggeriscono che la ventilazione non invasiva (NIV) dovrebbe essere presa in considerazione una volta che la FVC scende al 50% della stima prevista per l'individuo. Eppure molte persone affette da MND sperimentano l’ipoventilazione notturna ben prima di questo punto. Nessun test è il migliore per monitorare o indicare il momento ideale per iniziare la NIV.

Una gestione efficace dei sintomi respiratori della MND richiede una certa comprensione dei desideri di cura della persona, comprese le cure di fine vita. Dovrebbero essere date opportunità iniziali e regolari alla persona affetta da MND (e, se del caso, al suo caregiver/famiglia) per discutere, in modo sensibile, le decisioni di fine vita. Ciò dovrebbe avvenire indipendentemente dal fatto che qualcuno decida o meno di sottoporsi alla ventilazione assistita.

Se qualcuno sta prendendo in considerazione la ventilazione assistita, è necessario discutere se continuare o interrompere questo intervento. La natura progressiva della MND implica che la persona continuerà a peggiorare fisicamente, nonostante il supporto ventilatorio. Il trattamento può essere iniziato per alleviare i sintomi notturni, ma questo può, nel tempo, portare a una dipendenza 24 ore su 24. La persona affetta da MND può avere opinioni forti a riguardo.

Per ulteriori informazioni vedere: Cure palliative e di fine vita